Энцефалопатия вернике


Что такое энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) – это болезнь, локализированная в головном мозге. Она возникает как последствие недостатка витамина В1 (тиамина) и в основном оказывает негативное влияние на деятельность среднего мозга, мозжечка и таламуса.

Что такое энцефалопатия Вернике

Воздействие на эти важнейшие компоненты структур головного мозга способствует нарушению деятельности центральной нервной системы (ЦНС), что проявляется в появлении галлюцинаций, состояний спутанного сознания, бреда и других симптомов.

Причины возникновения заболевания

Выраженный дефицит тиамина в организме может возникнуть по разным причинам, однако, в любом случае эта нехватка скажется на обменных процессах и ферментативной регуляции тканей головного мозга.

Недостаточное количество витамина В1 снижает скорость прохождения большинства видов биохимических процессов в мозговых клетках. Это очень вредит нейронам, поскольку для нормального функционирования они требуют постоянного поддержания уровня глюкозы путем ее непрекращающейся подачи.


В то время как уровень глюкозы стремительно падает, в организме начинает накапливаться фермент глутамат, который ответственен за активность рецепторов церебральных нейронов и является катализатором связанных с ними реакций. Увеличение количества глутамата провоцирует усиление притока катионов Кальция.

энцефалопатия вернике причины

Чрезмерное количество ионов этого элемента активизирует действие множества ферментов, которые начинают атаковать нейроны. Слабые из-за малого поступления глюкозы клетки разрушаются и не восстанавливаются, что сильно сказывается на работе мозга и функционировании нервной системы в целом.

Нехватку тиамина могут вызвать различные причины. Ниже приведен список факторов, которые провоцируют появление энцефалопатии Вернике:

  • длительное злоупотребление алкоголем (средняя продолжительность –  до 20 лет);
  • мальабсорбция (витамин В1 не усваивается, проходя по желудочно-кишечному тракту);
  • нарушение пищевого поведения, связанного с длительным голоданием (чаще всего при нервной анорексии или жестких религиозных постах);
  • длительная, почти непрекращающаяся рвота при беременности;
  • изнурительные занятия спортом;

энцефалопатия вернике когда возникает

  • нарушения обменных процессов;
  • гельминтоз;
  • ВИЧ/СПИД;
  • состояния сильного отравления препаратами наперстянки;
  • наличие злокачественного новообразования;
  • длительная диарея и рвота.

Несмотря на количество вышеперечисленных вероятностей получить этот синдром, наиболее распространенной из них является алкоголизм. Причем замечено, что женщины, в связи с особенностями их организма, гораздо чаще становятся жертвами такого недуга, а длительность срока злоупотребления алкоголем у них в среднем составляет 5 лет.

энцефалопатия вернике и алкоголь

Проявления синдрома

Это заболевание никогда не начинается внезапно. Энцефалопатия Вернике имеет ряд продромальных (предшествующих) симптомов, возникающих при падении уровня тиамина в организме.

К ним относят: внезапную потерю веса, бессонницу, судороги скелетных мышц, нарушения стула, проявляющиеся в чередующихся запорах и диарее, частые приступы тошноты и рвоты без видимой причины, проблемы со зрением, слабость и апатия, жалобы пациента на головокружение и хроническую усталость.


энцефалопатия вернике симптомы

Следующая стадия прогрессии болезни – острая, она характеризуется выраженным дефицитом витамина В1 и сильными деструктивными процессами в тканях головного мозга. На этом этапе энцефалопатия Вернике имеет следующие проявления:

  • потеря ориентира в пространстве;
  • подавленное состояние, вызванное фрустрацией;
  • снижение IQ;
  • помраченное сознание;
  • бредовые состояния;
  • расстройства зрения (в основном, наблюдают офтальмоплегию – паралич мышц глаз);
  • атаксия (потере равновесия и координации движений);
  • сужение зрачков;
  • галлюцинации;
  • отсутствие концентрации внимания.

энцефалопатия вернике симптоматика

Иногда этот недуг сопровождается опущением века и нарушением моторных функций. Если энцефалопатию не лечить, то возрастает вероятность впадения в кому и последующего летального исхода.

Диагностика

При подозрении на энцефалопатию нужно обращаться к неврологу. Специалист составляет анамнез заболевания, опираясь на ответы близких людей пациента, жалобы самого больного и ориентируясь на наглядные симптомы.


Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие синдрома Гайе-Вернике, больному вводят дозу витамина В1 (чаще всего назначают пробный курс). Через какое-то время состояние пациента проверяется повторно, и, если при этом обнаружилось купирование части симптомов, то подозрение на энцефалопатию было верным.

энцефалопатия вернике диагностика

Если диагноз подтверждается, невролог дает пациенту направление на ряд диагностических процедур, включающий в себя:

  • Анализ крови (биохимия): на уровень пирувата и транскетолазы в крови.
  • Спинномозговая пункция: на количество белков (повышение их конентрации свидетельствует о возможных осложнениях при энцефалите Вернике).
  • Электроэнефалография: на наличие генерализованного замедления волн.
  • МРТ и/или КТ головного мозга.
  • Реоэнцефалография (на снижение церебрального тока крови диффузным путем).

Методы лечения

Этот синдром лечится только в условиях госпитализации, самолечение категорически запрещается. В клинических условиях пациент проходит курс тиаминотерапии; на первых этапах лечения витамин В1 вводят внутривенно, затем постепенно переходят на уколы в мышцы.


энцефалопатия вернике лечение

Поскольку чаще всего пациент страдает от общего авитаминоза, помимо введения в организм тиамина, врач назначает комплексную терапию, включающую введение витаминов С, РР и группы В.

Кроме того, лечение подразумевает прием психотропных препаратов (в основном используют Барбамбил и Седуксен), который осуществляется строго под присмотром врача.

Комплексная терапия предполагает употребление ноотропных средств и препаратов, стабилизирующих обмен веществ и поддерживающих нормальное функционирование сердечно-сосудистой системы.

Если болезнь была спровоцирована длительным злоупотреблением алкоголем, то с пациентом также обязаны поработать психиатр и нарколог.

Возможные осложнения

Если болезнь запущена, или лечение было неэффективным, в тканях мозга происходят непоправимые нарушения, которые сказываются на всем организме.

энцефалопатия вернике прогноз

Среди подобных осложнений различают:


  • провалы в памяти;
  • появление злокачественных новообразований;
  • снижение IQ без возможности его восстановления;
  • пребывание тканей мозга в атрофированном состоянии;
  • появление расстройств психики;
  • хронические нарушения обменных процессов;
  • полная обездвиженность;
  • неправильное функционирование внутренних органов или их полная дисфункция;
  • коматозное состояние.

энцефалопатия вернике осложнения

При отсутствии лечения болезнь приводит к летальному исходу.

Прогноз

Энцефалопатия Вернике очень опасное заболевание, так как приблизительно в половине случаев заканчивается для пациентов летальным исходом. Высокая смертность объясняется критическими деструктивными процессами в организме, а также обострением всех хронических заболеваний при энцефалопатии Гайе-Вернике.

Если повреждения тканей головного мозга оказались несущественными, то умственные способности постепенно возвращаются, однако, зачастую пациенты общаются на очень поздних стадиях, когда деградация стала уже необратимой.

энцефалопатия вернике как с ним жить

После выписки из больницы, человек, перенесший энцефалопатию Вернике должен навсегда забыть об употреблении спиртных напитков, иначе болезнь может вернуться в ослабленный организм.

Источник: nevrology.net

Причины синдрома


По причине хронического алкоголизма развивается алкогольная форма энцефалопатии. Она «помолодела» и встречается не только у населения в возрасте 40 – 45 лет, но и в категории 25 – 30 лет. Дефицит тиамина может возникнуть при любых патологических процессах и состояниях:

  • заболеваниях ЖКТ и синдромах мальабсорбции;
  • нарушениях баланса парентального питания;
  • длительных монодиетах и голоданиях;
  • тиреотоксикозе – увеличении функции щитовидной железы и повышении уровня тиреоидных гормонов;
  • онкообразованиях и химиотерапии, при СПИДе;
  • длительном лечении лекарственными препаратами, например, диуретиками, «Литием»;
  • гемодиализе, проводимом длительное время;
  • токсикозе беременных с неукротимой рвотой;
  • приступах мигрени и нервной анорексии.

Дефицит витамина В1 наступает при гастроэктомии, колэктомии, обходном анастомозе желудка, вертикальной гастропластике, лечении путем введения в область желудка баллона, пептической язве, лекарственном гастрите, панкреатите, болезни Крона, непроходимости, перфорации кишечника или его резекции.


При хронической мальабсорбции расстраиваются процессы пищеварения, транспорт и всасывание пищи в тонком кишечнике.  Больные страдают от диареи, стеатореи (избыточного вывода жира при дефекации), болевых спазмов в животе, гиповитаминоза, нарушения электролитного обмена, анемии. Наступает резкое похудение, дисбактериоз, витаминная, микроэлементная, белковая и электролитная недостаточность.

По причине травм после операций на лице и черепе, в области пищеварительного тракта после резекций кишечника больные не могут самостоятельно есть. Еда может не усваиваться в связи с обострением панкреатита или при синдроме короткого кишечника. Поэтому применяются внутривенные инфузии, доставляющие питательные вещества в организм, минуя ЖКТ. Это и называют парентальным питанием.

Если смесь не имеет соответствующего количества ингредиентов, тогда пациентам не хватает белка, энергии и витаминов, включая В1. Состояние больного осложняется синдромом Вернике. Оно будет сложным и при дефиците магния на фоне длительного приема диуретиков и воздействия внутривенных инфузий с высокими дозами «Толазамида» или «Нитроглицерина».

Некоторые люди генетически предрасположены к развитию синдрома, а также алкогольная зависимость и энцефалопатия у них могут быть из-за неблагополучной атмосферы в семье и неполноценного питания.

Ежедневная норма тиамина


При нарушении питания развивается гиповитаминоз В1. По исследованиям отечественных ученых, в сутки организму необходимо потреблять примерно 1 – 5 мг тиамина из продуктов. Скелетные мышцы, почки, сердце и печень содержат 25 – 30 мг тиамина. Полное отсутствие витамина почувствуется при непоступлении его с пищей в течение 3-х недель, при монодиете из полированного риса, психогенного отказа от пищевых продуктов в связи с христианским постом, болезнью Альцгеймера.

В таблице дана норма витамина В1, по исследованиям американских ученых.

Суточная норма тиамина с продуктами (возраст) Количество
Для детей: до 6 месяцев 200 мкг
до 1 года 300 мкг
до 3 лет 500 мкг
до 8 лет 600 мкг
до 13 лет 900 мкг
Для мужчин старше 14 лет 1,2 мг
Для женщин старше 14 лет 1,1 мг
Для беременных женщин 1,4 мг
Для кормящих женщин 1,5 мг

Симптомы ЭВ

Энцефалопатия Вернике распознается не только по трем основным симптомам: атаксии (нарушению движения и равновесия), офтальмоплегии (параличу мышц глаз в связи с повреждением глазодвигательных нервов) и расстройству сознания с неадекватной восприимчивостью окружающей действительности.

Проявления симптомов можно разделить на три этапа. Начальный этап характеризуется: постоянным желанием выспаться в связи с невозможностью быстро заснуть, кошмарными снами и частым пробуждением ночью. Весь день такие больные не могут сосредоточиться на деле, они жалуются на тяжесть головы, апатию и упадок сил.

На втором этапе развития ЭВ добавляются следующие состояния:

  • снижается аппетит и появляется отвращение к жареному и жирному мясу (рыбе, птице);
  • прием пищи заканчивается отрыжкой, изжогой, тошнотой и рвотой, диареей в сопровождении болевых спазмов в животе;
  • усиливается физическое и умственное истощение, что приводит к развитию астении;
  • расстраиваются двигательные функции и сознание, что будет заметно по бессмысленной и несвязной болтовне и описаниям галлюцинаций как реальных событий.

При переходе от начального этапа ко второму симптомы могут проявиться артериальной гипотензией и тахикардией, гипотермией, двухсторонним зрительным нарушением и отеком дисков зрительных нервов, эпилептическими приступами и потерей слуха.

Поздний этап ЭВ проявляется:

  • повышенной гипертермией и ростом температуры тела;
  • ознобом и жаром, повышенной потливостью;
  • тахикардией, аритмией и учащенным сердцебиением на фоне болевых ощущений в сердечной зоне;
  • судорогами конечностей и спастическими парезами ног;
  • хореиформными гиперкинезами: возникновением непроизвольных, быстрых, размашистых и неритмичных движений в мышцах верхней половины тела, лица, головы/шеи;
  • нарушением мышечной и кожной чувствительности;
  • беспричинной тревожностью и страхом;
  • одышкой и чувством нехватки воздуха;
  • входом больного в коматозное состояние.

Последнее угрожает жизни, поскольку больной часто теряет сознание, резко слабеет, утрачивает рефлексы и реакцию на внешние раздражители. У него нарушаются глубина и частота дыхания, изменяется сосудистый тонус, пульс становится частым или медленным.

Триада симптомов встречается у 45 – 60% больных. Энцефалопатия Вернике в острой форме может развиваться при совокупности ряда вышеописанных симптомов, возникающих в один и тот же момент. Но иногда патология характерна предвестниками: атаксией и/или офтальмоплегией, явным двусторонним парезом отводящего нерва глаз и даже психическими нарушениями.

Диагностика

Диагностируется ЭВ группой врачей: терапевтом, психотерапевтом, неврологом и офтальмологом при консультации нарколога. При визуальном осмотре обращают внимание на вес больного, сухость и утрату эластичности кожного покрова, деформацию ногтей.

Проводятся исследования:

  • анализов крови и мочи;
  • стандартной калорической пробы;
  • электрокардиографии;
  • магнитно-резонансной томографии;
  • компьютерной томографии.

Осуществляется дифференциальная диагностика, чтобы исключить опухоли головного мозга, психозы и шизофрению. Люмбальная пункция определяет цереброспинальную жидкость и ее соответствие норме.

Лечение

При подозрении на острый синдром Гайе-Вернике больного необходимо срочно госпитализировать и начать терапию «Тиамином».

Неотложное лечение сводится к приему «Тиамина»:

  • по 500 мг трижды в день при  курсе в 23 дня;
  • по 250 мг в сутки в течение 35 дней;
  • ежедневному внутривенному введению 50 – 100 мл «Натрия хлорида» в растворе в течение 30 минут;
  • ежедневному внутривенному введению поливитаминных препаратов по индивидуальному курсу.

Далее назначается пероральный прием «Тиамина» по 100 мг трижды в день до конца лечения в стационаре и амбулаторного наблюдения. Проводят заместительную терапию с препаратами магния и психотропными средствами: «Барбамилом», «Хлорпромазином», «Диазепамом», «Галоперидолом» и иными. Антиоксидантное лечение выполняют инфузиями «Цитофлавина». При наличии интеллектуально-мнестических расстройств назначают ноотропы: «Пирацетам», «Гамма-аминомасляную кислоту», экстракт «Гинкго Билоба» и сосудистые фармпрепараты: «Пентоксифиллин», «Винпоцетин».

Больным изменяют рацион питания, включая комплексы витаминов и минералов и исключая продукты с заметными кусками жира, соль и алкоголь. Ограничивают каши и бульоны.

Народные средства

Очень полезным при лечении ЭВ является настой шиповника или боярышника с медом до еды. Его можно пить вместо чая.

Для изготовления травяного бальзама понадобятся три настойки:

  • цветки клевера красного (40 г) заливают спиртом (500 мл), настаивают 14 дней и фильтруют;
  • диоскорею кавказскую (корни – 50 г) настаивают так же;
  • измельченный прополис (100 г) заливают спиртом (500 мл) и настаивают 10 дней.

Все настойки смешивают в одинаковых пропорциях и дают больному в течение 2-х месяцев по 1 ч. л. до основной еды с водой. При алкогольной энцефалопатии смешивают полынь горькую и чабрец (1:4), заливают кипятком (1 ст.) 1 ст. л. сбора и настаивают 40 минут. Пьют 2 – 3 месяца по 1 ст. л. 3 раза в день.

Итак, ЭВ является фатальным, но обратимым нейрометаболитическим расстройством при дефиците тиамина. Лечение направлено на устранение основных фоновых болезней, алкоголизма и пополнение содержания витамина В1 в крови.

Источник: glmozg.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 941 адрес
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 650 р. 503 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 333 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии от 2500 р. 239 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 600 р. 120 адресов
Отоларингология / Диагностика ЛОР-органов / Исследование вестибулярного анализатора от 530 р. 27 адресов
Неврология / Диагностические операции в неврологии 16936 р. 85 адресов
Неврология / Диагностические операции в неврологии 882 р. 63 адреса
Урология / Диагностика в урологии / Лабораторные исследования в урологии 1386 р. 152 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Вернике энцефалопатия (болезнь)

В 1881г. Карл Вернике описал заболевание с острым началом, характеризующееся расстройствами психики, отеком дисков зрительных нервов, кровоизлияниями в сетчатку, глазодвигательными нарушениями и атаксией при ходьбе. У всех трех пациентов Вернике наблюдал нарастающее угнетение состояния сознания, приведшее к смерти, в связи с чем летальный исход одно время считался типичным признаком заболевания. Вернике описал очаговые сосудистые поражения серого вещества вокруг III. IV желудочков мозга и сильвиева водопровода. Он рассматривал данное заболевание как воспалительное по своей природе и предложил называть его острым верхним геморрагическим полиэнцефалитом. Со времен Вернике представления об этой болезни претерпели значительные изменения.

Симптоматика. Наиболее очевидными симптомами являются глазодвигательные нарушения, и их отсутствие затрудняет диагностику. Весьма типичен двусторонний (но редко симметричный) парез отводящего нерва (VI), приводящий к двоению по горизонтали, сходящемуся косоглазию и нистагму. Встречаются три типа нистагма, но чаще всего — сочетанный нистагм, вызываемый поворотами взора по горизонтали и вертикали. В редких случаях в исходном положении глазных яблок определяются нистагм с толчками вверх или вниз и осциллопсия. Для ядерной офтальмоплегии характерен асимметричный нистагм, вызываемый поворотом взора по горизонтали, в отводимом глазном яблоке. Последний симптом может быть единственным, но гораздо чаще имеет место симптомокомплекс глазодвигательных нарушений, включая супрануклеарный паралич взора. Парез взора по горизонтали, одно- или двусторонний, наблюдается чаще, чем парез взора по вертикали. Иногда отмечается изолированный паралич взора вниз или изолированный паралич конвергенции или дивергенции. Типичны расстройства вестибулярных реакций на калорическую стимуляцию. На развернутых стадиях болезни глазные яблоки становятся неподвижными, а изменения со стороны зрачков (которые обычно остаются интактными) характеризуются миозом и отсутствием зрачковых реакций. Иногда появляются птоз и кровоизлияние в сетчатку. Следует подчеркнуть, что внутривенное введение витаминов на ранних стадиях болезни способствует восстановлению глазодвигательных нарушений, хотя нистагм обычно сохраняется.

Атаксия проявляется прежде всего при стоянии и ходьбе. С самого начала она может быть настолько выраженной, что пациент не в состоянии стоять и передвигаться без опоры. После специфического лечения у больного улучшается способность удерживать равновесие, но при ходьбе он широко расставляет ноги, а походка остается неуверенной. Если степень атаксии минимальна, то она может проявляться лишь ходьбой с пятки на носок. Если локомоторные нарушения при энцефалопатии Вернике выражены значительно, то интенционный (мозжечковый) тремор в конечностях отмечается относительно редко и в большой степени в ногах, чем в руках. Скандированная речь обнаруживается лишь в отдельных случаях.

Расстройства психики наблюдаются почти у 90% больных и проявляются следующим образом.1. Состояние глобальной дезориентации и индифферентности характеризуется вялостью, невнимательностью, безучастностью к окружающему и дезориентацией. Утрата сознания и глубокий ступор в качестве начальных нарушений наблюдаются довольно редко, но часто встречается небольшая сонливость. Спонтанная речь минимальна. Больной не отвечает на многие заданные ему вопросы, он может заснуть во время разговора, однако его достаточно просто разбудить. Больной дезориентирован во времени и пространстве, ошибается при индентификации находящихся рядом лиц, не способен оценить сущность своей болезни или текущей ситуации. Многие замечания пациента неразумны, нет последовательности при переходе от одного момента к другому. В подобных обстоятельствах невозможно более подробно изучить интеллектуальные функции больного.2. У некоторых пациентов уже при первом обследовании обнаруживают преобладание нарушений долгосрочной памяти, т. е. корсаковский амнестический синдром (см. гл. 23 и далее эту главу).3. У относительно небольшого числа больных (в наших наблюдениях — менее чем у 20%) выявляют симптомы алкогольный абстиненции, алкогольный делирий либо их варианты.

Все симптомы болезни Вернике могут развиться одномоментно и в довольно острой форме, но чаще офтальмоплегия и/или атаксия предшествуют на несколько дней, а иногда — на неделю и более возникновению психических нарушений.

Болезнь Вернике обычно сочетается с другими алиментарными заболеваниями, как неврологическими, так и неневрологическими. Более чем у 80% пациентов имеются симптомы полинейропатии различной степени выраженности. Реже клиническая картина дополняется амблиопией или спастической спинальной атаксией. У многих пациентов в хронической стадии заболевания нарушается способность распознавать запахи — дефект, связанный скорее всего с поражениями диэнцефальной области (см. ниже).

Развернутая картина поражения сердца, вызванная бери-бери, редко сопутствует болезни Вернике, но часто имеют место сердечно-сосудистые нарушения, такие как тахикардия, одышка при нагрузке, постуральная гипотензия и незначительные изменения на ЭКГ. Некоторые больные внезапно погибают; полагают, что причиной их смерти обычно служит сердечно-сосудистый коллапс. Показано, что болезни Вернике свойствен высокий сердечный выброс, не соответствующий потреблению кислорода. Вероятно, это обусловлено патологической периферической вазодилатацией, которая в свою очередь может быть связана с дефицитом тиамина. Постуральная гипотензия и обмороки являются следствием расстройств функции вегетативной нервной системы и более специфичны для дефекта симпатической регуляции.

Дополнительные проявления. При исследовании реакции на стандартную калорическую пробу в острых стадиях болезни Вернике всегда обнаруживаются двусторонние, более или менее симметричные вестибулярные нарушения. СМЖ нормальная либо содержание белка в ней несколько повышено; если уровень белка превышает 1000 мг/л или имеется плеоцитоз, следует подозревать наличие осложнений. У нелеченых больных содержание пирувата в крови повышено, а активность транскетолазы крови (тиаминзависимого фермента гексозомонофосфатного шунта) значительно снижена. Примерно к 50% пациентов на ЭЭГ отмечают диффузное замедление волн легкой или умеренной степени. С другой стороны, общий мозговой кровоток и потребление мозгом кислорода и глюкозы могут быть резко сниженными на острых стадиях заболевания и оставаться таковыми на протяжении нескольких недель после начала лечения.

Течение болезни. Около 15-20% госпитализированных больных погибают, и обычно это обусловлено интеркуррентными инфекциями (чаще всего пневмонией, легочным туберкулезом и септицемией) или печеночной недостаточностью.

Если больной начинает выздоравливать, то обычно это происходит следующим образом. Параличи глазодвигательных мышц могут начать регрессировать уже через несколько часов после назначения тиамина и практически всегда — спустя несколько дней. Если больной не реагирует на лечение подобным образом, то возникают сомнения в диагнозе болезни Вернике. Паралич отводящего нерва, птоз и парез взора по вертикали регрессируют полностью на протяжении 1-2 нед, но провоцируемый переводом взора вертикальный нистагм иногда сохраняется до нескольких месяцев. Параличи взора по горизонтали обычно восстанавливаются полностью, но больше чем у 50% пациентов четкий горизонтальный нистагм, вызываемый сочетанным поворотом глазных яблок, сохраняется в виде стойкого последствия заболевания.

Выраженность атаксии ослабевает медленнее, чем глазодвигательные расстройства. Приблизительно у 50% пациентов нарушения движения исчезают не полностью, походка у них остается замедленной, неловкой, при ходьбе они широко расставляют ноги. не могут ходить гуськом. Нарушение походки и горизонтальный нистагм могут быть резидуальными симптомами и сопутствовать хроническим случаям деменции алкогольно-алиментарного генеза. Восстановление вестибулярной функции (по данным калорической пробы) протекает примерно в том же темпе, что и регресс атаксии, т. е. в течение недель -месяцев, и как правило, но не всегда бывает полным.

Апатия, вялость и спутанность сознания уменьшаются постепенно, и по мере этого все более четко выступает дефект долгосрочной памяти и обучения (корсаковский психоз, см. гл.23). Важно подчеркнуть, что у пациента с алкоголизмом и дефицитом питания болезнь Вернике и корсаковский психоз не являются отдельными заболеваниями; динамика глазодвигательных нарушений и атаксии, трансформация состояния глобальной дезориентации в амнестический синдром представляют собой последовательные стадии регресса единого патологического процесса. Иными словами, корсаковский психоз служит психическим компонентом болезни Вернике. Поэтому весь симптомокомплекс обозначают как болезнь Вернике, если состояние амнезии отсутствует, или как синдром Вернике -Корсакова, если наряду с глазодвигательными нарушениями и атаксией обнаруживаются амнестические симптомы.

Исход корсаковского психоза различен. Полное или почти полное выздоровление наступает менее чем у 20% пациентов. У остальных больных восстановление обычно бывает медленным и неполным. В зависимости от тяжести резидуальных симптомов некоторые пациенты могут проживать под присмотром вне клиники, другие же должны находиться в лечебном учреждении. Резидуальное состояние психики характеризуется значительными провалами памяти без конфабуляций, больной не способен распределять события в правильной временной последовательности. Эта последняя стадия заболевания, ко времени наступления которой выраженность глазодвигательных нарушений и атаксии уменьшается или их нельзя распознать вообще, зачастую нечетко обозначают как состояние алкогольной деградации, или алкогольную деменцию.

Патологоанатомические изменения. При посмертном исследовании больных, умерших на острых стадиях болезни Вернике -Корсакова, обнаруживают симметрично расположенные очаги поражения в паравентрикулярных отделах таламуса и гипоталамуса, в сосцевидных телах, в периакведуктальной области среднего мозга, дне четвертого желудочка и передневерхнем отделе мозжечка, особенно в черве. Изменения в сосцевидных телах наблюдаются всегда, в других отделах — реже. Микроскопически основные изменения характеризуются некрозом паренхиматозных структур различной степени выраженности. Многие нервные клетки и волокна разрушены, другие остаются интактными, появляется реакция со стороны глиальных элементов, как астроцитов, так и микроглиоцитов. Вследствие пролиферации адвентиции и эндотелия кровеносные сосуды выделяются. В некоторых случаях наблюдаются геморрагические поражения, которые обычно имеют вид свежих. Постепенно, но в меньшей степени в патологический процесс вовлекаются ядра глазодвигательного и вестибулярного нервов.

Клинико-патологоанатомические корреляции. Глазодвигательные нарушения соотносятся с патологическими очагами в стволе головного мозга, захватывающими ядра отводящих нервов и центры движений глаз в мосту и ростральном отделе среднего мозга (см. гл.13). Поражения вестибулярных ядер, по-видимому, ответственны за потерю калорических реакций и выраженные расстройства равновесия, характеризующие начальную стадию заболевания. Отсутствие в этих очагах поражений значительной деструкции нервных клеток обусловливает быстрое улучшение глазодвигательной и вестибулярной функций.

Стойкая статическая и динамическая атаксия связана с гибелью нейронов в верхней части червя мозжечка; вовлечение в патологический процесс передних частей передних долей мозжечка приводит к атаксии отдельных движений нижних конечностей. Описанные поражения мозжечка неотличимы от таковых при так называемой алкогольной мозжечковой дегенерации (см. ниже).

Амнестические расстройства обусловливаются поражением промежуточного мозга и более специфичны для вовлечения медиодорзальных ядер зрительных бугров. Поражение сосцевидных тел, вероятно, не носит критического значения в отношении функции памяти, поскольку они обнаруживаются у пациентов с болезнью Вернике, не имевших прижизненных расстройств памяти.

Этиология и патогенез. В настоящее время установлено, что причинным фактором можно считать недостаточность питания. Болезнь Вернике встречается среди военнопленных и больных, страдающих истощением различного генеза, т. е. при таких обстоятельствах, когда влияние алкоголя можно исключить. Специфический фактор, ответственный за большинство, если не за все симптомы болезни Вернике -Корсакова,- это дефицит тиамина. Выраженность глазных симптомов уменьшается после одного -двух приемов пищи, что дает основание считать глазодвигательные расстройства следствием биохимических сдвигов, а не необратимых структурных нарушений. С другой стороны, медленное и частичное восстановления дефектов памяти свидетельствует о том, что они определяются необратимыми структурными изменениями, предположительно в медиодорсальных ядрах.

Избирательность повреждения при дефиците тиамина определенных перивентрикулярных участков остается непонятной. Как отмечают McEnteeи Mair, очаги поражения располагаются в моноаминсодержащих проводящих путях; они представили данные о снижении в ЦНС у пациентов с корсаковским психозом уровня

З-метокси-4-гидроксифенилгликола (МГФГ), основного мозгового метаболита норадреналина; кроме того, при введении альфа-адренергического агониста клонидина (клофелин) у больных начинала улучшаться память. Эти авторы создали теорию о том, что в основе амнезии лежит поражение восходящих волокон норадреналинсодержащих нейронов ствола мозга и промежуточного мозга.

Топография поражений, обусловленных дефицитом тиамина, была изучена на обезьянах резусах. Winи Goldman-Rakicобнаружили, что тяжесть и число пораженных ядер мозга связаны с длительностью и числом рецидивов дефицита тиамина. Согласно предположению Blassи Gibson, в патогенезе болезни Вернике может участвовать генетически детерминированный дефект транскетолазы. Они установили, что транскетолаза в культивированных фибробластах от пациентов с данным заболеванием связывают тиамин-пирофосфат (ТПф) менее активно, чем транскетолаза контрольных клеточных линий. Вероятно, этот дефект транскетолазы не должен играть существенной роли при адекватной диете, но становится значимым при низком содержании тиамина в пище. Эти данные позволяют объяснить, почему болезнь Вернике -Корсакова развивается лишь у небольшой части больных алкоголизмом.

Лечение больных с синдромом Вернике -Корсакова. Болезнь Вернике является неотложным состоянием; и при ее выявлении требуется немедленно назначать тиамин. Отсрочка на несколько часов может иметь критическое значение и определять, удастся ли у пациентов с глазодвигательными расстройствами и атаксией предотвратить развитие корсаковского психоза и восстановятся ли психические функции у больного с начальными изменениями по типу корсаковского синдрома. Хотя при введении 2-3 мг тиамина выраженность глазных симптомов уменьшается, для восполнения запасов тиамина следует назначать значительно более высокие дозы — 50 мг внутривенно и 50 мг внутримышечно, причем введение последней дозы следует повторять ежедневно, пока пациент не возвратится к обычной диете. Другие витамины группы В можно давать перорально в дозах, указанных в гл.76. Если больной не может или не хочет принимать пищу, становится необходимым парентеральное питание с назначением витаминов группы В.

Нужно знать, что сильно истощенным больным алкоголизмом внутривенно вводить растворы глюкозы опасно. Такие инфузии могут истощить резервы витаминов группы В в организме больного и вызвать болезнь Вернике у пациентов, ранее не имевших ее признаков, либо привести к быстрому прогрессированию начальной формы болезни. Учитывая это, витамины группы В необходимо назначать всем больным алкоголизмом, получающим глюкозу парентерально. При наличии симптомов сердечной недостаточности проводят быструю дигитализацию. Поскольку у больных отмечаются дезориентация и забывчивость, они нуждаются в постоянном присмотре, желательно в условиях стационара.

Особая проблема в ведении таких больных возникает в период выздоровления от острой фазы заболевания, когда становится выраженным амнестический психоз. В зависимости от тяжести психических расстройств, а также возможностей семьи больного и социальных обстоятельств ему рекомендуется пребывание в семье, доме престарелых или психиатрической клинике.

Источник: radiomed.ru

Что за болезнь?

Это заболевание было обнаружено двумя врачами – немецким психоневрологом Гайе и врачом из Франции – Вернике. Поэтому часто его называют в честь этих двух исследователей. Независимо друг от друга они описывали одно и то же расстройство, которое характеризовалось нарушением метаболизма нервных клеток головного мозга.

Нарушение обменных процессов в клетках связано с дефицитом в организме тиамина. Это приносит значительный вред нейронам. Клетки головного мозга нуждаются в постоянном поддержании и нормальном функционировании уровня глюкозы посредством ее постоянной подачи. Дефицит витамина В1 приводит к торможению биохимических процессов. Вследствие, происходит энергетическое голодание, что приводит к накоплению такого компонента как глутамат.

Витамин B1

Повышение уровня этого вещества приводит к увлечению ионов кальция. В итоге, начинается целый комплекс процессов, что разрушают клеточную структуру. Все это происходит в стволе головного мозга, мозжечке с ядром таламуса.

Чаще энцефалопатия Вернике затрагивает мужчин возрастом от 30 до 50 лет. Это заболевание практические не поражает людей более младшего возраста. Этот недуг, в основном, возникает на почве злоупотребления алкоголем. Поэтому нередко эту болезнь считают острой разновидностью алкогольной энцефалопатии. Но стоит помнить, что это не единственная причина развития энцефалопатии Вернике.

Основной причиной этого является злоупотребление алкогольными напитками, что приводит к снижению уровня интереса к своему здоровью.

Причины появления

Как уже указывалось выше, развитие энцефалопатии Вернике происходит вследствие недостачи тиамина. В свою очередь, этому процессу следует множество других факторов. Наиболее распространенными являются:

  • алкогольная зависимость до 20 лет;
  • процесс мальабсорбации (характеризуется не усваиванием витамина В1 в желудочно-кишечном тракте);
  • последствия длительного голодания, соблюдение поста или последствия другого неправильного пищевого поведения;
  • постоянная рвота;
  • длительные и изнурительные физические упражнения;
  • нарушения метаболизма;
  • поражение организма гельминтами;
  • наличие ВИЧ или СПИДа;
  • длительная диарея;
  • наличие злокачественной опухоли.

Несмотря на большой перечень возможных причин возникновения энцефалопатии Вернике, наиболее распространенной является злоупотребление алкоголем. Специалисты отмечают, что женщины больше подвержены этому заболеванию. Причина в особенностях их организма. Для того, чтобы получить диагноз энцефалопатия Вернике, достаточно злоупотреблять примерно 3-5 лет.

Симптомы

Заболевание имеет определенные признаки, которые проявляются постепенно. Энцефалопатия Вернике относится к тем недугам, которые не возникают внезапно, ему сопутствуют множество симптомов, которые свидетельствуют о снижении уровня витамина В1.

К наиболее распространенным симптомам относят:

  • расстройство сна;
  • резкую потерю в весе;
  • судороги мышц скелета;
  • проблемы со стулом (запор переходит в диарею и наоборот);
  • частую тошноту и рвоту без видимых на то причин;
  • потерю остроты зрения;
  • мышечную слабость;
  • хроническую усталость;
  • головокружение;
  • апатичность.

Признаки первой стадии энцефалопатии Вернике могут наблюдаться на протяжении от нескольких недель до нескольких месяцев. На это влияют индивидуальные особенности организма, питание.

Второй этап заболевания имеет более острые проявления. Также он характеризуется интенсивными разрушительными процессами в тканях мозга. Для этого этапа характерны следующие симптомы:

  • постоянная подавленность вследствие фрустрации;
  • утрата пространственной ориентации;
  • снижение уровня IQ;
  • сумеречное сознание;
  • состояние бреда;Состояние бреда
  • потеря равновесия и координации;
  • зрительные галлюцинации;
  • утрата концентрации внимания;
  • нарушение зрения в виде паралича глазных мышц.

Также энцефалопатию Вернике сопровождают моторные нарушения.

Диагностика

При обнаружении у себя перечисленных признаков, необходимо обратиться к неврологу. Врач составит анамнез болезни, выслушав жалобы пациента или людей, которые его окружают, также отметит очевидные наглядные симптомы.

Для того, чтобы подтвердить наличие энцефалопатии Вернике или опровергнуть ее, пациенту назначают небольшой пробный курс приема витамина В1 и после этого проверяют наличие предыдущих признаков. Если симптомы были купированы, диагноз подтверждается.

Но прежде, чем переходить к терапии, его нужно подтвердить посредством диагностических мер. В их число входит:

  • биохимический анализ крови;
  • ЭЭГ;
  • МРТ;
  • КТ мозга;
  • РЭГ;
  • спинномозговая пункция.

Спинномозговая пункция

В зависимости от формы, назначаются сразу несколько диагностических процедур. Если у врача имеются сомнения относительно диагноза, назначаются дополнительные меры.

Лечение

В случае установки точного диагноза энцефалопатии Вернике, категорически запрещается заниматься самолечением. Терапевтический процесс происходит в условиях больницы. Независимо от степени заболевания, пациент с представленным заболеванием обязательно и, как можно скорее, госпитализируется.

Схема лечения связана с введением недостающего витамина В1. Изначально тиамин вводится внутривенно. Постепенно переходят на внутримышечное введение компонента. По стандарту, этот витамин вводится дважды в сутки.

Тиамин

Так как у пациентов диагностируется выраженный авитаминоз, кроме этого, ему назначают витамин В6, С и РР.

Также, лечение подразумевает прием психотропных лекарств. Чаще всего в их число входит Седуксен, Барбамбил. Эти препараты принимаются только под присмотром лечащего врача.

Комплексное лечение энцефалопатии Вернике включает употребление ноотропов, а также лекарственных препаратов, которые стабилизируют метаболизм и укрепляют работу сердца и сосудистой системы организма.

Также, помимо перечисленных препаратов, если причиной энцефалопатии Вернике стал алкоголизм, к лечению подключается нарколог с психиатром.

Прогноз и возможные осложнения

Чаще всего пациенты обращаются с запущенной формой заболевания, поэтому наблюдается тенденция, что энцефалопатия Вернике является тяжело излечимой. Это происходит в последствии необратимых нарушений в головном мозге, которые влияют на деятельность всего организма.

К наиболее распространенным осложнениям болезни относят следующие:

  • злокачественные новообразования;
  • снижение умственных и интеллектуальных способностей;
  • ухудшение памяти, провалы;
  • возникновение психических расстройств;
  • нарушения процесса метаболизма;
  • тотальная обездвиженность;
  • ложные воспоминания;
  • спутанное сознание;
  • состояние коматоза;
  • частичная или полная дисфункция органов и систем;
  • атрофирование мозговых тканей.

Если в случае энцефалопатии Вернике лечение отсутствует, пациента ожидает кома и смерть.

Состояние комы

На исход заболевания также влияет причина, которая повлияла на ее развитие. Перечисленные выше осложнения больше характерны для недуга, который спровоцирован зависимостью от алкоголя.

Болезнь Вернике-Гайе, если ее природой является злоупотребление алкоголем, со временем перерастает в корсаковский синдром. В этом случае, побороть болезнь практически невозможно, полного излечения не будет.

Терапевтический процесс зависит не только от запущенности заболевания, но и нынешнего самочувствия пациента. Быстрое выздоровление возможно, если у организма есть силы для борьбы с недугом. В остальном, почти каждого обратившегося ждет длительная терапия.

Энцефалопатия Вернике относится к тяжело протекающим болезням. Но ее развитие не начинается одномоментно. Чтобы довести себя до состояния острой формы недуга, нужно время и безответственное отношение к своему здоровью. Во избежание этого расстройства стоит следить за своим самочувствием, при необходимости обращаться за помощью к специалистам. Также не нужно злоупотреблять алкогольными напитками, так как они ведут к необратимому разрушению клеток головного мозга. Но даже отсутствие негативной привычки не может гарантировать отсутствие энцефалопатии. Для того, чтобы она начала проявляться, для некоторых пациентов необходимо выпивать лишь время от времени.

Источник: nervy-expert.ru


You May Also Like

About the Author: admind

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *