Билиарный цирроз

Процедуры и операции Средняя цена





Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии от 170 р. 957 адресов
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии от 563 р. 594 адреса
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Томография в гастроэнтерологии от 2500 р. 79 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Томография в гастроэнтерологии от 2400 р. 68 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии от 1950 р. 57 адресов
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии от 1100 р. 47 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов от 1500 р. 186 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства от 4000 р. 180 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Томография в гастроэнтерологии от 2000 р. 17 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Диагностические операции в гастроэнтерологии 14520 р. 54 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Гистологическая классификация:
— I стадия (дуктальная) — повреждение желчных канальц.
086;токов, перипортальный гепатит, ступенчатые некрозы;
— III стадия — дуктопения, лобулярные некрозы, септальный фиброз;
— IV стадия — цирроз печени с исчезновением мелких желчных протоков.


Клиническая классификация (Hubscher S.G., 2000)

Ранняя стадия — соответствует I-II гистологическим стадиям. Наблюдаются утомляемость, зуд, иммунные синдромы. Повышены уровни щелочной фосфатазы и ГГТП, IgM. Определяются АМА в диагностическом титре. Гистологически перипортальный фиброз отсутствует или слабо выражен.


Промежуточная стадия — соответствует II-III гистологическим стадиям. Отмечаются клинические и лабораторные проявления, характериные для ранней стадии. Гистологически присутствует начинающийся мостовидный фиброз.  


Поздняя стадия — соответствует III-IV гистологическим стадиям. Развивается желтуха, портальная гипертензия, асцит. В лабораторных анализах крови повышены уровни билирубина, y-глобулина, падает у&#.
1081; функции печени).
 

Источник: diseases.medelement.com

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания.

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Билиарный цирроз

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
  2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
  3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
  4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
  5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. 

Диагностика

Диагностические мероприятия по обнаружению первичного билиарного цирроза могут иметь несколько этапов:

  • В первую очередь больному с подозрениями на цирроз печени, необходимо проконсультироваться у нескольких врачей – гепатолога, хирурга, гастроэнтеролога. Только они могут выявить болезнь, определить ее степень, назначить последующие диагностические мероприятия и возможное лечение.
  • После врачебной консультации, больного с подозрением на цирроз обязательно направляют для сдачи лабораторных анализов. Исследования могут включать в себя развернутый анализ крови и мочи, а также проведение биопсии.

Третья стадия – инструментальная диагностика. Она включает в себя осмотр селезенки, почек, печени, желчевыводящих путей, с помощью проведения УЗИ. Кроме этого проводится осмотр внутренних органов с помощью эндоскопа, введение в кровь и желудочный тракт специальных веществ, которые показывают реальную работу и функционирование печени и желчных протоков.

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

Гепатопротекторы:

  • Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  • Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

Противовоспалительная терапия:

  • Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  1. Холедохотомия;
  2. Холедохостомия;
  3. Удаление конкрементов из желчных путей;
  4. Бужирование эндоскопическое;
  5. Стентирование эндоскопическое;
  6. Расширение желчных протоков;
  7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

Источник: medsimptom.org

Что такое билиарный цирроз и его причины

Билиарный цирроз печени имеет две формы: первичный и вторичный. Исходя из этого рассматривают и причины развития патологии. Также, первичный и вторичный билиарный цирроз отличаются друг от друга симптоматикой, течением заболевания. Так как причины форм заболевания разные, то и лечение тоже отличается. В связи с этим очень важно обратиться за помощью к квалифицированному специалисту, который сможет распознать форму билиарного цирроза, и выявить первопричину проблемы.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) развивается очень медленно. Запускает механизм развития недуга любое аутоиммунное нарушение в организме. Данную форму можно назвать хронической патологией. В основе первичного билиарного цирроза лежит аномальное изменение желчных протоков из-за нарушения иммунитета. Данная форма недуга развивается преимущественно у женщин в возрасте 40-50 лет. Стоит отметить, что первичный билирный цирроз печени характеризуется разрушением внутрипеченочных желчных протоков, а не только внепеченочных.

На фоне обструкции протоков все токсины задерживаются в печени, печеночная желчь тоже не выводится. Орган перестает выполнять свои функции из-за постоянного отравления. Наблюдается замещение нормальной ткани печени на соединительную. Данная форма не сильно распространена среди населения. Среди всех циррозов, первичный билиарный встречается только в 6-10% всех случаев.

На сегодняшний день, к сожалению, этиология и основные причины развития первичного билиарного цирроза неизвестны. Болезнь носит преимущественно семейный характер. Поэтому, можно с уверенностью выделить фактор наследственности. Именно генетическая предрасположенность играет решающую роль. Первичный билиарный цирроз диагностируется у людей, члены семьи которых тоже страдали от недуга. При диагностике данной формы цирроза нередко устанавливаются и различные инфекции мочеполовой системы. Так, выявляется грамотрицательная микрофлора, которая вызывает воспалительные процессы системы.

Первичный билиарный цирроз нередко нарушает работу эндокринной системы, экзокринной системы. Поэтому, нередко наблюдается сочетание данного недуга с такими болезнями:

  • Васкулит;
  • Сахарный диабет;
  • Синдром Шегрена;
  • Ревматоидный артрит;
  • Системная красная волчанка;
  • Склеродермия;
  • Саркоидоз;
  • Миастения;
  • Гломелуронефрит.

Вторичный билиарный цирроз печени

Данная форма цирроза возникает на фоне нарушения желчного оттока по крупным протокам желчи как внутрипеченочным, так и внепеченочным. Данное нарушение наблюдается длительный период времени. В этом случае страдают преимущественно мужчины. Возрастные рамки достаточно разбросаны. Так, заполучить недуг можно как в 25 лет, так и в 50.

Нормальное движение желчи по протокам нарушается по разным причинам. В случае вторичного билиарного цирроза, наиболее часто встречается механическая закупорка протоков. Такая закупорка развивается на фоне следующих факторов:

  • Образование камней в протоках, желчном пузыре;
  • Опухоли поджелудочной железы;
  • Сужение протоков желчи;
  • Холангит;
  • Кисты желчного протока;
  • Сужение желчных протоков в результате хирургического вмешательства.

Именно из-за данных заболеваний развивается вторичный билиарный цирроз. Также, плохой отток желчи наблюдается в результате некоторых изменений паренхимы печени по причине воспалительного процесса. Патология диагностируется после выявления токсического, вирусного или алкогольного гепатита. В редких случаях причинами вторичного билиарного цирроза являются наследственный фактор, наследственные, врожденные заболевания.

Такое длительное нарушение оттока желчи вызывает воспаление, разрушение паренхимы печени. Далее происходит некроз поврежденной ткани, замещение фиброзной тканью. Постепенно развивается цирроз. Длительность периода развития цирроза моет составлять от пары месяцев, до пяти лет. На фоне воспаления и застоя происходит присоединение бактериальной инфекции. Это ускоряет процесс перерождение фиброзной ткани. Аутоиммунные заболевания не играют никакой роли в случае вторичного билиарного цирроза.

Стадии первичного билиарного цирроза

Именно первичный билиарный цирроз характеризуется несколькими стадиями. В соответствии с изменениями выделяют четыре стадии течения недуга:

  • Дуктальная — хронический не гнойный деструктивный холангит;
  • Дуктуллярная — пролиферация внутрипеченочных протоков, перидуктальный фиброз;
  • Фиброз стромы;
  • Цирроз.

Первая стадия протекает с ярким воспалением и изменением междольковых, септальных протоков желчи. При исследовании определяется расширение портальных трактов, инфильтрация этих трактов лимфоцитами, эозинофилами и макрофагами. В данном случае поражаются только портальные тракты, а вот паренхима печени остается неизменной. Также, все признаки холестаза не выявляются.

На второй стадии происходит распространение инфильтрации лимфоплазмоцитами в близлежащую паренхиму. Число функционирующих протоков внутри печени начинает резко снижаться. При фиброзе стромы происходит развитие тяжей соединительной ткани, в сочетании со всеми инфильтрациями и воспалением. Из-за тяжей портальные тракты начинают соединяться. Редукция протоков желчи усиливается. Далее наблюдается некроз гепатоцитов печени, фиброз в портальных тактах возрастает. На последней четвертой стадии происходит развитие полной картины цирроза железы.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Сложным является именно первичный билиарный цирроз печени симптомы которого не проявляются на начальной стадии. Так, в 30% случаев данный недуг протекает полностью бессимптомно. Но, как только заболевание прогрессирует, начинают возникать первые симптомы. Самыми ранними признаками считает зуд кожных покровов. Именно он проявляется даже на начальном этапе. К сожалению, не все воспринимают данный симптом, как сложное заболевание.

Изначально зуд возникает иногда, периодически. С развитием первичного билиарного цирроза зуд кожных покровов сохраняется на постоянной основе. Чесотка значительно усиливается после приема ванны, душа, в ночное время суток. Далее, начинает проявляться желтуха. Стоит отметить, что только зуд может сохраняться на протяжение нескольких месяцев, и даже лет. Поэтому очень трудно распознать недуг без проведения специальных лабораторных исследований. Из-за этого может назначаться неправильное лечение. Ведь с кожным зудом люди обращаются к дерматологу, а не к гастроэнтерологу.

Желтуха, как правило, развивается очень медленно. На начальной стадии пожелтение кожных покровов не яркое, не интенсивное. В некоторых случаев окрашиваются только склеры глаз, а вот цвет кожи остается неизменным. В 60% всех случаев наблюдается гиперпигментация кожи. Изначально пигментные пятна возникают в области между лопатками, а затем распространяются по всему телу. В большинстве случаев диагностируются ксантомы — кожные бугорки.

А вот очень редко можно встретить сосудистые «звездочки», покраснение ладоней, что очень характерно для заболеваний печени. У мужчин при данном заболевании часто происходит увеличение молочных желез. У всех больных происходит увеличение печени и селезенки. Процесс деминерализации костной ткани сопровождается болями в пояснице, суставах, костях. Возникает боль в правом подреберье, тошнота, рвота, диарея, запоры, метеоризм, быстрая утомляемость, слабость.

Поздняя стадия недуга характеризуется такой симптоматикой:

  • Потеря аппетита;
  • Повышение температуры тела;
  • Усиление желтухи;
  • Утолщение и уплотнение кожи в местах пигментации;
  • Кожная сыпь различного характера;
  • Возникновение синдрома мальабсорбции;
  • Варикозное расширение вен желудка и кишечника;
  • Огромные размеры печени;
  • Нарушения эндокринной системы;
  • Снижение функций яичников и яичек;
  • Пневмосклероз;
  • Увеличение лимфоузлов.

При отсутствии своевременного лечения, практически всегда первичный билиарный цирроз сопровождается синдромом Шегрена. Нарушается работа двенадцатиперстной, тонкой кишки. Поджелудочная железа перестает выполнять свои функции секреции. Нередко у пациентов наблюдаются патологии со стороны почек и сосудов. Очень часто первичный билиарный цирроз сочетается с дисфункцией щитовидной железы в результате аутоиммунной патологии. Поздним осложнением данного заболевания можно назвать рак потоков желчи, и печеночную недостаточность.

Признаки вторичного билиарного цирроза печени

Признаки вторичного билиарного цирроза обуславливаются первопричиной развития патологии. Но, можно выделить и некоторые общие симптомы, которые выдают именно цирроз печени. Так, основными признаки вторичного билиарного цирроза считаются желтуха и зуд кожи. Зуд, как правило, проявляется с самого начала развития патологии. Желтушность кожи и слизистых оболочек достаточно интенсивная, в отличие от первичного билиарного цирроза.

Желтуха носит механический характер. На фоне желтухи происходит потемнение мочи, и практически полное обесцвечивание кала. Во всех случаях наблюдается расстройство стула, отрыжка, тошнота, изжога. Также, отмечается симптоматика интоксикации организма:

  • Повышение температуры тела;
  • Повышенная утомляемость;
  • Слабость;
  • Снижение трудоспособности;
  • Резкое похудение;
  • Истощение;
  • Повышенное потоотделение;
  • Озноб.

Если происходит присоединение инфекции, повышение температуры наблюдается до 40 градусов. В любом случае сохраняется болевой синдром. Больной чувствует тяжесть в животе, дискомфорт. Иногда заболевание сопровождается внутренними кровотечениями. При проведении ультразвуковой диагностики отмечается значительное увеличение печени в размерах.

На поздних стадиях вторичного билиарного цирроза можно наблюдать возникновение сосудистых «звездочек», покраснение ладоней, стоп. Происходит расширение вен на животе. На фоне всего этого, при отсутствии лечение, формируется печеночная недостаточность. Конечным этапом считается печеночная кома. Вывести больного из такого состояния крайне сложно, поэтому велика вероятность летального исхода.

Методы диагностики

В первую очередь, доктор учитывает жалобы пациента, клинические проявления недуга. На фоне этого квалифицированный специалист сможет поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения или опровержения обязательно нужно провести некоторые лабораторные и инструментальные исследования. Анализ крови ранней стадии первичного билиарного цирроза покажет повышение СОЭ, и повышенную активность ферментов холестаза:

  • Щелочная фосфатаза;
  • Гамма-глутамилтрансфераза;
  • Лейцинаминопетидаза;
  • 5-нуклеотидаза.

Также, по анализу крови определяются некоторые нарушения липидного обмена. Как правило, это повышенный уровень холестерина. В некоторых случаях можно наблюдать и повышение билирубина. Но, это происходит не всегда, так как его нарастание достаточно медленное. Однако поздняя стадия первичного билиарного цирроза отмечает превышение нормы билирубина минимум в десять раз. Также, встречается и большое количество желчных кислот.

Очень важно для диагностики первичного билиарного цирроза провести анализ на наличие антимитохондриальных антител (АМА). Данные антитела вырабатываются организмом самостоятельно против компонентов собственных же клеток. В таком случае важность имеют анти-М2, анти-М4, анти-М8, анти-М9. При таком заболевании происходит повышение уровня гамма-глобулинов. Любое инструментальное исследование (КТ, УЗИ, МРТ) позволит оценить состояние желчных протоков, убедиться, что их работа нарушена не в результате закупорки камнями.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется с учетом признаков первоначального заболевания, которое вызвало такую патологию протоков. Пациенту очень важно указать, переносил ли он ранее операции на желчных протоках, поджелудочной железе, печени. Данная патология характеризуется признаками воспаления в общем анализе крови: большое количество лейкоцитов, ускорение СОЭ. Общий анализ мочи может показать наличие белка и билирубина, чего быть не должно.

Биохимический анализ крови указывает на изменения протеинограммы: низкий уровень альбумина, повышение альфа2-глобулина, гамма-глобулина. При подозрении вторичного билиарного цирроза печени важную роль играют именно инструментальные методы диагностики. Даже простое ультразвуковое исследование сможет установить истинную причину закупорки желчных протоков. Так, монитор показывает кисты, злокачественные опухоли, камни. Для более точной и полной картины в обоих случаях рекомендовано проводить пункционную биопсию печени.

Как лечить?

Лечение первичного билиарного цирроза включает в себя несколько принципов. Это обязательное соблюдение диеты, симптоматическая терапия, коррекция нарушений в организме из-за развития данного недуга. Правильное питание во время терапии должно быть насыщенно минералами и витаминами. Очень важно уделить внимание жирорастворимым витаминам — Е, К, А, D. Животные жиры, полуфабрикаты, жареную, соленую, копченую пищу нужно полностью исключить. В целом, диета подбирается исключительно лечащим доктором каждому пациенту индивидуально.

Снять симптоматику помогают некоторые медикаментозные препараты. Обязательно больному назначается урсодеоксихоловая кислота. Далее применяется Метотрексат, Колхицин. Эти средства оказывают иммуномодулирующее воздействие, препятствуют развитию осложнений. Третья стадия заболевания лечится при помощи противофиброзных препаратов.

Снять симптомы могут следующие лекарства:

  • Антигистаминные препараты;
  • Колестипол;
  • Рифампин;
  • Холестирамин;
  • Налоксин;
  • Налтрексон.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию. Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  • Холедохотомия;
  • Холедохостомия;
  • Удаление конкрементов из желчных путей;
  • Бужирование эндоскопическое;
  • Стентирование эндоскопическое;
  • Расширение желчных протоков;
  • Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши. Если говорить о прогнозе жизни, в случае своевременного выявления бессимптомного первичного билиарного цирроза пациент может прожить до 20 лет. Если у больного уже начала проявляться якая симптоматическая картина недуга, продолжительность жизни составляет 5-7 лет. Проведение трансплантации печени заметно улучшает качество жизни больного. При успешном проведении трансплантации жизнь увеличивается на десятилетия. В случае вторичного билирного цирроза, прогноз жизни после лечения более благоприятный. Устранив причину закупорки протоков желчи, полноценная жизнь больного постепенно восстанавливается. В целом, регулярные плановые осмотры у доктора, сдача анализов помогут выявить любую болезнь на ранней стадии ее развития. И тогда лечение будет максимально эффективным и успешным.

Источник: vpecheni.ru

Причины

Билиарный цирроз
На сегодняшний день точные причины первичного билиарного цирроза неизвестны, но доказано, что при данной патологии имеет место аутоиммунный процесс.

Пока ученые не смогли определить точную причину развития ПБЦП. Ряд признаков этого заболевания указывает на возможную аутоиммунную природу данного недуга:

  • присутствие в крови больных антител: ревматоидный фактор, антимитохондриальные, тиреоидные специфические, антиядерные, антигладкомышечные антитела и экстрагируемый антиген;
  • выявление при гистологическом анализе признаков иммунного характера поражения клеток желчных протоков;
  • наблюдающаяся семейная предрасположенность;
  • обнаруживаемая связь недуга с другими аутоиммунными патологиями: ревматоидный артрит, синдром Рейно, склеродермия, CREST-синдром, синдром Шегрена, тиреоидит, дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай и пузырчатка;
  • выявление преобладания циркулирующих антител у родственников пациентов;
  • частое обнаружение антигенов II класса главного комплекса гистологической совместимости.

Исследователи еще не смогли обнаружить определенных генов, которые могли бы провоцировать развитие ПБЦП. Однако предположение о его генетической природе тоже не может пока опровергаться, так как вероятность развития недуга именно в семье в 570 раз выше, чем в популяции. Еще одним фактом в пользу наследственной природы этой патологии становится наблюдение специалистов более частого развития ПБЦП именно среди женщин. Кроме этого, у заболевания выявляются некоторые нехарактерные для аутоиммунных процессов особенности: оно развивается только во взрослом возрасте и плохо реагирует на проводимую иммуносупрессивную терапию.

Группы риска

По наблюдениям специалистов ПБЦП чаще выявляется у следующих групп лиц:

  • женщины старше 35 лет;
  • однояйцевые близнецы;
  • больные с другими аутоиммунными заболеваниями;
  • пациенты, в крови которых выявляются антимитохондриальные антитела.

Стадии заболевания

Стадия ПБЦП может определяться при проведении гистологического анализа забранных во время биопсии печени тканей:

  1. I – портальная стадия. Изменения являются фокальными и проявляются в виде воспалительной деструкции септальных и междольковых желчных протоков. Выявляются участки некроза, портальные тракты расширяются и инфильтрируются лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофилами. Признаки застойных процессов не наблюдаются, паренхима печени остается не задетой.
  2. II – перипортальная стадия. Воспалительный инфильтрат распространяется в глубину желчных протоков и выходит за их пределы. Уменьшается количество септальных и междольковых протоков, обнаруживаются пустые тракты, не содержащие протоков. В печени выявляются признаки застоя желчи в виде орсеин-положительных гранул, включений желчного пигмента, набухания цитоплазмы гепатоцитов и появления телец Мэллори.
  3. III – септальная стадия. Эта фаза характеризуется развитием фиброзных изменений и отсутствием узлов регенерации. В тканях выявляются соединительнотканные тяжи, способствующие распространению воспалительного процесса. Застойные процессы наблюдаются не только в перипортальной, но и в центральной области. Редукция септальных и междольковых протоков прогрессирует. В тканях печени повышается уровень содержания меди.
  4. IV – цирроз. Выявляются симптомы периферического и центрального застоя желчи. Определяются признаки выраженного цирроза.

Симптомы

ПБЦП может иметь бессимптомное, медленное или быстропрогрессирующее течение. Чаще всего заболевание дает о себе знать внезапно и проявляется кожным зудом и частыми ощущениями слабости. Как правило, больные впервые обращаются за помощью к врачу-дерматологу, так как обычно вначале болезни желтуха отсутствует и возникает через 6-24 месяца. Примерно в 25 % случаев кожный зуд и желтуха появляются одновременно, а возникновение пожелтения кожи и слизистых до кожных проявлений нетипично для данного заболевания. Кроме этого, больные предъявляют жалобы на боли правом подреберье.

Приблизительно у 15 % пациентов ПБЦП протекает бессимптомно и не проявляется специфическими признаками. В таких случаях на ранних стадиях болезнь может выявляться только при проведении профилактических осмотров или при диагностике других недугов, которые требуют выполнения биохимических анализов крови, позволяющих определить повышение индикаторных ферментов застоя желчи. При бессимптомном течении заболевание может длиться 10 лет, а при присутствии клинической картины – около 7 лет.

Примерно у 70 % пациентов начало болезни сопровождается появлением выраженной усталости. Она приводит к значительному снижению работоспособности, нарушениям сна и развитию депрессивных состояний. Обычно такие пациенты лучше себя чувствуют в первой половине дня, а после обеда ощущают существенный упадок сил. Такое состояние требует отдыха или дневного сна, но большинство больных отмечают, что даже сон не способствует возврату работоспособности.

Как правило, наиболее характерным первым признаком ПБЦП становится зуд кожи. Он возникает внезапно и вначале затрагивает только ладони и подошвы. Позднее такие ощущения могут распространяться на все тело. Зуд сильнее проявляется в ночное время, а днем несколько ослабевает. Пока причина появления такого симптома остается невыясненной. Нередко частый зуд усугубляет и без того присутствующую усталость, так как эти ощущения негативно сказываются на качестве сна и состоянии психики. Прием психоактивных средств может усиливать этот симптом.

Пациенты с ПБЦП нередко предъявляют жалобы на:

  • боли в спине (на уровне грудного или поясничного отдела позвоночного столба);
  • боли по ходу ребер.

Такие симптомы заболевания выявляются примерно у 1/3 больных и вызываются развитием остеопороза или остеомаляции костной ткани, спровоцированными длительным застоем желчи.

Почти у 25 % больных на момент постановки диагноза выявляются ксантомы, которые появляются на коже при длительном повышении уровня холестерина (более 3 месяцев). Иногда они проявляются в виде ксантелазм – слегка возвышающихся безболезненных образований на коже желтого цвета и небольшого размера. Обычно такие изменения на кожных покровах затрагивают область вокруг глаз, а ксантомы могут располагаться на груди, под молочными железами, на спине и в складках ладоней. Иногда эти проявления болезни приводят к возникновению парестезий в конечностях и развитию периферической полиневропатии. Ксантелазмы и ксантомы исчезают при устранении застоя желчи и стабилизации уровня холестерина или при наступлении самой поздней стадии заболевания – печеночной недостаточности (когда пораженная печень уже не может синтезировать холестерин).

Длительный застой желчи при ПБЦП приводит к нарушению усвоения жиров и целого ряда витаминов – А, Е, К и D. В связи с этим у больного появляются следующие симптомы:

  • утрата веса;
  • диарея;
  • ухудшение зрения в темноте;
  • стеаторея;
  • мышечная слабость;
  • неприятные ощущения на коже;
  • склонность к переломам и их длительное заживление;
  • предрасположенность к кровотечениям.

Еще одним из наиболее заметных признаков ПБЦП является желтуха, появляющаяся из-за повышения уровня билирубина в крови. Она выражается в пожелтении белков глаз и кожных покровов.

У 70-80 % больных с ПБЦП выявляется гепатомегалия, а у 20 % – увеличение селезенки. Многие пациенты имеют повышенную чувствительность к лекарственным препаратам.

Течение ПБЦП может осложняться следующими патологиями:

  • язвы в двенадцатиперстной кишке с повышенной склонностью к кровоточивости;
  • приводящее к кровотечению варикозное расширение вен пищевода и желудка;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • диффузный токсический зоб;
  • ревматоидный артрит;
  • красный плоский лишай;
  • дерматомиозит;
  • системная красная волчанка;
  • кератоконъюнктивит;
  • склеродермия;
  • CREST-синдром;
  • иммунокомплексный капиллярит;
  • синдром Шегрена;
  • IgM-ассоциированный мембранозный гломерулонефрит;
  • почечный канальцевый ацидоз;
  • недостаточное функционирование поджелудочной железы;
  • опухолевые процессы различной локализации.

На запущенной стадии заболевания развивается развернутая клиническая картина цирроза печени. Желтуха может приводить к появлению гиперпигментаций кожных покровов, а ксантомы и ксантелазмы увеличиваются в размерах. Именно на этой стадии болезни наблюдается наибольший риск развития опасных осложнений: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудочно-кишечные кровотечения, сепсис и асцит. Печеночная недостаточность нарастает и приводит к наступлению печеночной комы, которая и становится причиной смерти больного.

Диагностика

Билиарный цирроз
В плане обследования пациента с подозрением на билиарный цирроз — анализ крови на антитела. 

Для выявления ПБЦП назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

  • биохимический анализ крови;
  • анализы крови на аутоиммунные антитела (АМА и другие);
  • фибротест;
  • биопсия печени с последующим гистологическим анализом (при необходимости).

Для исключения ошибочного диагноза, определения распространенности поражений печени и выявления возможных осложнений ПБЦП назначаются такие инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • эндоскопическая ультрасонография;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • МРХПГ и др.

Диагноз «первичный билиарный цирроз печени» ставится при наличии 3-4 диагностических критериев из списка или при присутствии 4-го и 6-го признака:

  1. Наличие интенсивного кожного зуда и внепеченочных проявлений (ревматоидный артрит и др.);
  2. Отсутствие нарушений во внепеченочных желчных ходах.
  3. Повышение активности ферментов холестаза в 2-3 раза.
  4. Титр АМА 1-40 и выше.
  5. Повышение в сыворотке крови уровня IgM.
  6. Типичные изменения в тканях биоптата печени.


Лечение

Пока современная медицина не располагает специфическими методами лечения ПБЦП.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №5 с нормированным потреблением углеводов, белков и ограничением жиров. Больной должен употреблять большое количество клетчатки и жидкости, а калорийность ежедневного рациона должна быть достаточной. При присутствии стеатореи (жирного стула) уровень жиров рекомендуется снижать до 40 грамм в сутки. Кроме этого, при появлении этого симптома для компенсации дефицита витаминов целесообразно назначение ферментных препаратов.

Для уменьшения зуда рекомендуется:

  • носить одежду из льняной или хлопковой ткани;
  • отказаться от приема горячих ванн;
  • избегать любых перегреваний;
  • принимать прохладные ванны с добавлением соды (1 стакан на ванну).

Кроме этого, способствовать уменьшению кожного зуда может прием следующих препаратов:

  • Холестирамин;
  • Фенобарбитал;
  • препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан);
  • Рифампицин;
  • Ондан-сетрон (антагонист 5-гидрокситриптаминовых рецепторов III типа);
  • Налоксан (антагонист опиатов);
  • Фосамакс.

Иногда проявления кожного зуда эффективно регрессируют после проведения плазмафереза.

Для замедления патогенетических проявлений ПБЦП назначается иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды и цитостатики):

  • Колхицин;
  • Метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • Будесонид;
  • Адеметионин и др.

Для профилактики остеопороза и остеомаляции назначаются препараты витамина D и кальция (для приема внутрь и парентерального введения):

  • витамин D;
  • Этидронат (Дитронел);
  • препараты кальция (Глюконат кальция и др.).

Для уменьшения гиперпигментации и кожного зуда рекомендуется ежедневное УФ-облучение (по 9-12 минут).

Единственным радикальным способом лечения ПБЦП является трансплантация печени. Такие операции должны проводиться при появлении таких осложнений этого заболевания:

  • варикозное расширение вен желудка и пищевода;
  • печеночная энцефалопатия;
  • асцит;
  • кахексия;
  • спонтанные переломы вследствие остеопороза.

Окончательное решение о пользе этого хирургического вмешательства принимается консилиумом врачей (гепатологов и хирургов). Рецидив заболевания после такой операции наблюдается у 10-15 % пациентов, но применяемые современные иммуносупрессоры позволяют препятствовать прогрессированию этого заболевания.

Прогнозы

Прогнозы исхода ПБЦП зависят от характера течения заболевания и его стадии. При бессимптомном течении больные могут жить 10, 15 или 20 лет, а пациенты с клиническими проявлениями недуга – около 7-8 лет.

Причиной смерти больного с ПБЦП могут становиться кровотечения из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а на терминальной стадии заболевания смерть наступает из-за печеночной недостаточности.

При своевременно начатом и эффективном лечении пациенты с ПБЦП имеют нормальную продолжительность жизни.


К какому врачу обратиться

При появлении зуда кожных покровов, болей в области печени, ксантом, болей в костях и выраженной усталости рекомендуется обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Для подтверждения диагноза пациенту назначаются биохимические и иммунологические анализы крови, УЗИ, МРХПГ, ФГДС, биопсия печени и другие инструментальные методы обследования. При необходимости трансплантации печени рекомендуется консультация хирурга-трансплантолога.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождается разрушением внутрипеченочных протоков и приводит к хроническому холестазу. Заболевание развивается длительно и итогом его терминальной стадии становится цирроз печени, приводящий к печеночной недостаточности. Лечение этого недуга должно начинаться как можно раньше. В терапии применяются препараты для уменьшения проявлений заболевания и замедления его развития. При присоединении осложнений может рекомендоваться пересадка печени.

Источник: myfamilydoctor.ru


You May Also Like

About the Author: admind

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector